Liệt mặt ngoại biên (liệt Bell)

Liệt Bell (Bell's palsy) là tình trạng liệt mặt ngoại biên cấp tính, một bên, khởi phát đột ngột, được chẩn đoán khi đã loại trừ hợp lý các nguyên nhân xác định khác gây liệt dây thần kinh mặt (VII) — đây là chẩn đoán LOẠI TRỪ, không phải chẩn đoán xác định bằng một xét nghiệm cụ thể [4]. Về mặt giải phẫu-sinh lý bệnh, phân loại liệt mặt dựa trên vị trí tổn thương có ý nghĩa quyết định về tiếp cận chẩn đoán:

• Liệt mặt trung ương (upper motor neuron): Tổn thương đường dẫn truyền vỏ não-hành não (corticobulbar tract) phía trên nhân dây VII — CHỈ ảnh hưởng nửa mặt DƯỚI đối bên, trán và mắt được BẢO TỒN do chi phối vỏ não hai bên cho phần trên mặt; luôn cần tầm soát đột quỵ/tổn thương thần kinh trung ương.
• Liệt mặt ngoại biên (lower motor neuron): Tổn thương từ nhân dây VII trở ra ngoại biên (thân dây thần kinh) — ảnh hưởng TOÀN BỘ nửa mặt cùng bên, bao gồm cả trán (mất khả năng nhăn trán, nhắm mắt không kín).
• Liệt Bell (vô căn): Thể phổ biến nhất của liệt mặt ngoại biên cấp tính, sau khi đã loại trừ các nguyên nhân xác định (Ramsay Hunt, viêm tai giữa, chấn thương, khối u tuyến mang tai/góc cầu tiểu não, bệnh Lyme, sarcoidosis, GBS thể liệt mặt hai bên).
• Liệt mặt ngoại biên có nguyên nhân xác định: Bao gồm hội chứng Ramsay Hunt (zona thần kinh VII), viêm tai giữa cấp/mạn có biến chứng, chấn thương xương thái dương, khối u chèn ép, bệnh Lyme ở vùng dịch tễ, và các bệnh hệ thống khác — cần được loại trừ trước khi gán nhãn "Bell".

Liệt Bell là nguyên nhân phổ biến nhất của liệt mặt ngoại biên cấp tính trên toàn cầu, với tỷ lệ mắc mới ước tính khoảng 15-30 trường hợp trên 100.000 dân mỗi năm, không khác biệt rõ giữa hai giới, và có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi với đỉnh cao ở nhóm 15-45 tuổi [8]. Các yếu tố nguy cơ được ghi nhận bao gồm đái tháo đường, tăng huyết áp, thai kỳ (đặc biệt tam cá nguyệt thứ ba và giai đoạn hậu sản sớm), tiền sản giật, béo phì, và nhiễm trùng đường hô hấp trên gần đây [8], phù hợp với các phân tích quy mô lớn gần đây trên dữ liệu thực hành lâm sàng xác nhận lại nhóm yếu tố nguy cơ chuyển hóa-mạch máu này là nổi bật nhất [9]. Mặc dù cơ chế chính xác vẫn chưa hoàn toàn sáng tỏ, bằng chứng dịch tễ và huyết thanh học từ nhiều thập kỷ ủng hộ giả thuyết tái hoạt herpes simplex virus (HSV-1) tiềm ẩn trong hạch gối là yếu tố khởi phát ở phần lớn các trường hợp được gán nhãn "vô căn".

Cơ chế bệnh sinh trung tâm của liệt Bell được cho là hậu quả của một chuỗi sự kiện viêm-phù nề xảy ra bên trong một không gian giải phẫu CHẬT HẸP mà dây thần kinh mặt buộc phải đi qua:

1. Tái hoạt virus tiềm ẩn tại hạch gối: Giả thuyết được ủng hộ nhiều nhất cho rằng HSV-1 tiềm ẩn trong hạch gối (geniculate ganglion) của dây thần kinh mặt tái hoạt động, tương tự cơ chế zona thần kinh (VZV) gây hội chứng Ramsay Hunt nhưng với virus khác — sự tái hoạt này kích hoạt phản ứng viêm tại chỗ.
2. Viêm và phù nề dây thần kinh: Phản ứng viêm gây phù nề lan tỏa thân dây thần kinh mặt trong ống thần kinh mặt (Fallopian canal) xuyên qua xương thái dương — đây là đoạn giải phẫu HẸP NHẤT trên toàn bộ hành trình của dây thần kinh, đặc biệt tại đoạn mê đạo (labyrinthine segment) gần hạch gối, nơi đường kính ống xương gần bằng đường kính dây thần kinh với rất ít khoang dự trữ.
3. Chèn ép cơ học thứ phát do cấu trúc giải phẫu cố định: Vì dây thần kinh bị bao bọc bởi ống xương KHÔNG THỂ GIÃN NỞ, tình trạng phù nề viêm không có chỗ thoát, dẫn đến tăng áp lực trong ống, chèn ép mạch máu nuôi dưỡng thần kinh (vasa nervorum) tại chỗ và làm nặng thêm tổn thương ban đầu — một vòng xoắn bệnh lý giữa viêm, phù nề, và thiếu máu cục bộ thứ phát.
4. Hậu quả về mức độ tổn thương sợi trục: Tùy mức độ và thời gian chèn ép, tổn thương có thể chỉ dừng ở mức block dẫn truyền tạm thời do mất myelin khu trú (neurapraxia — phục hồi nhanh và hoàn toàn) hoặc tiến triển đến thoái hóa sợi trục thật sự (axonotmesis — phục hồi chậm hơn nhiều, thường không hoàn toàn, vì đòi hỏi tái sinh sợi trục từ đầu gần).
5. Ý nghĩa điều trị của cơ chế viêm-chèn ép: Chính vì cơ chế trung tâm là viêm-phù nề trong khoang xương chật hẹp, corticoid (chống viêm mạnh) can thiệp trực tiếp vào mắt xích bệnh sinh cốt lõi — giảm viêm và phù nề CÀNG SỚM giúp giảm mức độ và thời gian chèn ép, từ đó giảm nguy cơ tiến triển từ neurapraxia sang axonotmesis, giải thích vì sao "thời gian vàng" để bắt đầu corticoid (trong 72 giờ đầu) có ý nghĩa quyết định đến kết cục phục hồi.

Triệu chứng khởi phát

Khởi phát điển hình là liệt mặt một bên xuất hiện ĐỘT NGỘT, thường đạt đỉnh trong vòng 48-72 giờ [6]. Bệnh nhân thường mô tả cảm giác "một bên mặt bị chảy xệ", khó nhắm mắt, khó cười, thức ăn/nước bọt trào ra khóe miệng bên liệt, và có thể có đau vùng sau tai xuất hiện TRƯỚC hoặc CÙNG lúc với liệt mặt ở một tỷ lệ đáng kể bệnh nhân. Các triệu chứng đi kèm phản ánh các nhánh khác nhau của dây thần kinh mặt bị ảnh hưởng tùy vị trí tổn thương: giảm vị giác 2/3 trước lưỡi (nhánh thừng nhĩ — chorda tympani), tăng nhạy cảm với âm thanh (hyperacusis, do liệt cơ bàn đạp — stapedius), và giảm tiết nước mắt (nhánh lớn đá nông — greater petrosal nerve) — vị trí tổn thương càng gần trung tâm (gần hạch gối) thì càng nhiều nhánh bị ảnh hưởng.

Khám phân biệt trung ương-ngoại biên — bước khám quan trọng nhất

Phân độ mức độ liệt

Thang điểm House-Brackmann là công cụ phân độ chức năng thần kinh mặt được sử dụng rộng rãi nhất trên lâm sàng và trong nghiên cứu, chia mức độ liệt từ độ I (chức năng bình thường) đến độ VI (liệt hoàn toàn, không cử động) dựa trên đánh giá đối xứng khi nghỉ và khi vận động chủ động [5]. Mức độ liệt ban đầu (theo House-Brackmann) là yếu tố tiên đoán quan trọng nhất cho khả năng phục hồi hoàn toàn — liệt càng nặng ở thời điểm đánh giá ban đầu, khả năng để lại di chứng vĩnh viễn càng cao.

Nguyên tắc chẩn đoán

Liệt Bell là chẩn đoán LÂM SÀNG và LOẠI TRỪ — không có xét nghiệm xác định dương tính nào cho "liệt Bell". Chẩn đoán được đặt ra khi có liệt mặt ngoại biên cấp tính điển hình VÀ đã loại trừ hợp lý các nguyên nhân xác định khác dựa trên bệnh sử, khám lâm sàng (đặc biệt soi tai), và không có "cờ đỏ" gợi ý nguyên nhân khác [4].

Chẩn đoán phân biệt

Corticoid — can thiệp nền tảng

Kháng virus — vai trò hạn chế, chỉ phối hợp

Kháng virus (aciclovir/valaciclovir) đơn độc KHÔNG có hiệu quả chứng minh trong liệt Bell, và khi phối hợp thêm với corticoid, lợi ích tăng thêm so với corticoid đơn độc là RẤT KHIÊM TỐN hoặc không rõ ràng trong hầu hết các thử nghiệm lớn [3][7], kết luận này tiếp tục được củng cố bởi bản cập nhật tổng quan hệ thống gần đây nhất về corticoid và kháng virus trong liệt Bell [10]. Do đó, kháng virus KHÔNG được khuyến cáo dùng đơn độc, và việc phối hợp thường quy với corticoid vẫn còn tranh cãi — ngoại lệ quan trọng là trường hợp liệt NẶNG (House-Brackmann độ V-VI) hoặc nghi ngờ Ramsay Hunt, nơi kháng virus liều cao có vai trò rõ ràng hơn.

Bảo vệ mắt — xử trí song song bắt buộc

Vật lý trị liệu và phục hồi chức năng

Tập luyện cơ mặt và phản hồi sinh học (biofeedback) có thể có vai trò hỗ trợ trong giai đoạn phục hồi, đặc biệt ở bệnh nhân có nguy cơ cao để lại di chứng (liệt ban đầu nặng), giúp giảm nguy cơ đồng vận bất thường (synkinesis) khi sợi trục tái sinh nhầm đích. Vai trò của châm cứu và kích thích điện chưa có bằng chứng chất lượng cao ủng hộ rõ ràng.

Phẫu thuật giải áp — chỉ định rất hẹp

Phẫu thuật giải áp dây thần kinh mặt trong ống xương chỉ được cân nhắc ở một tỷ lệ rất nhỏ bệnh nhân có liệt HOÀN TOÀN (House-Brackmann độ VI) với bằng chứng thoái hóa sợi trục nặng trên điện cơ (ENoG cho thấy giảm biên độ đáp ứng trên 90% so với bên lành) trong vòng 2 tuần đầu — đây là can thiệp có nguy cơ biến chứng đáng kể (điếc, tổn thương thêm dây thần kinh) và chỉ nên thực hiện tại trung tâm có kinh nghiệm.

Đa số bệnh nhân liệt Bell (khoảng ba phần tư) phục hồi HOÀN TOÀN trong vòng 3-4 tháng, kể cả không điều trị gì — đây là lý do lịch sử khiến vai trò của corticoid từng bị nghi ngờ trước khi có các thử nghiệm lớn đủ mạnh chứng minh lợi ích rõ ràng [1][2]. Tuy nhiên, khoảng một phần tư còn lại có thể để lại di chứng ở các mức độ khác nhau: yếu tồn dư nhẹ, co cứng cơ mặt (contracture), hoặc đồng vận bất thường (synkinesis — ví dụ mắt tự động nhắm khi cười) do sợi trục tái sinh lạc đường đến đích sai [8]. Yếu tố tiên đoán tiên lượng quan trọng nhất là mức độ liệt BAN ĐẦU: liệt càng nặng (House-Brackmann độ V-VI) thì nguy cơ để lại di chứng vĩnh viễn càng cao và thời gian phục hồi càng kéo dài. Bệnh nhân cần được tái khám theo dõi để đánh giá tiến triển phục hồi, đặc biệt cần cảnh giác nếu diễn tiến không điển hình (không cải thiện sau 3-4 tháng, hoặc liệt tái phát) để tìm nguyên nhân khác.