Yếu tứ chi / liệt mềm cấp tiến triển

Liệt mềm cấp có thể suy hô hấp trước khi người bệnh than khó thở rõ. Cần đánh giá khẩn nếu yếu tăng trong giờ–ngày, không giữ được đầu, nói giọng mũi, nuốt sặc, ho yếu, không nằm ngửa được, thở nghịch thường, dùng cơ hô hấp phụ hoặc giảm khả năng nói hết câu. Rối loạn nhịp, huyết áp dao động, bí tiểu và liệt ruột gợi rối loạn tự chủ nặng, đặc biệt trong Guillain–Barré [1,2].

Đánh giá ABC, nhịp thở, kiểu thở, SpO₂, huyết áp, nhịp tim, nhiệt độ và glucose. Cho oxy khi thiếu oxy nhưng đồng thời đánh giá thông khí. Hút đờm, tư thế đầu cao và tạm ngừng ăn uống nếu nuốt không an toàn. Không trì hoãn đặt nội khí quản có kiểm soát ở người bệnh kiệt sức, không bảo vệ đường thở, ứ tiết nhiều hoặc các chỉ số hô hấp xấu nhanh [1,2,5].

Đo nối tiếp dung tích sống gắng sức (FVC) và áp lực hít vào tối đa/NIF theo quy trình cơ sở; đếm một hơi, sức gập cổ và khả năng ho chỉ là bổ trợ. Xu hướng giảm quan trọng hơn một giá trị đơn lẻ và kết quả phụ thuộc kỹ thuật, độ kín môi, liệt mặt cùng mức hợp tác. EAN/PNS khuyến cáo đánh giá FVC và đếm một hơi thường xuyên trong Guillain–Barré đang diễn tiến; mEGRIS có thể hỗ trợ ước tính nguy cơ cần thở máy nhưng không thay đánh giá tại giường [1].

Theo dõi ECG–huyết áp khi nghi Guillain–Barré, botulism hoặc rối loạn điện giải. Dự phòng hít sặc, huyết khối tĩnh mạch và tổn thương do tì đè nếu bất động.

Diễn tiến và phân bố

Xác định thời điểm còn bình thường, cơ đầu tiên yếu và tốc độ lan. Khởi phát giây–phút gợi mạch máu/chuyển hóa; giờ–ngày gợi Guillain–Barré, nhược cơ, botulism, viêm tủy, độc chất hoặc điện giải; nhiều tuần–tháng mở rộng sang CIDP, bệnh neuron vận động hay bệnh cơ [1,2,6]. Tiếp tục nặng quá 8 tuần hoặc dao động nhiều đợt gợi CIDP khởi phát cấp hơn Guillain–Barré đơn pha [1].

Hỏi yếu tiến lên hay đi xuống, đối xứng hay lệch, gốc hay ngọn chi, liên tục hay dao động theo hoạt động. Phân biệt “yếu” với đau hạn chế vận động, thất điều, mệt, khó thở do tim–phổi và mất động lực. Hỏi khả năng đi lại, đứng lên ghế, lên cầu thang, chải tóc, giữ đầu, nói, nhai, nuốt và ho so với nền.

Triệu chứng kèm và yếu tố phơi nhiễm

• Nhiễm trùng trước đó: tiêu chảy hoặc nhiễm hô hấp trong vài tuần trước hỗ trợ Guillain–Barré, nhưng vắng tiền triệu không loại trừ [1,2]. Ghi nhận vaccine, phẫu thuật và thai–hậu sản theo thời gian.
• Cảm giác/đau: dị cảm ngọn chi và đau lưng–rễ có thể đi cùng Guillain–Barré; mức cảm giác rõ, đau cột sống và rối loạn cơ tròn hướng tủy. Cảm giác khách quan bình thường gợi chỗ nối thần kinh–cơ hoặc bệnh cơ.
• Mắt–hành não: song thị, sụp mi, nói giọng mũi, nhai mỏi và nuốt khó dao động gợi nhược cơ. Đồng tử giãn/kém đáp ứng, khô miệng và liệt sọ đi xuống gợi botulism [3–5].
• Tự chủ: hồi hộp, ngất, vã mồ hôi, huyết áp dao động, bí tiểu, táo bón/liệt ruột. Hỏi tiêu chảy, mất dịch, bệnh thận và thuốc lợi tiểu khi nghi điện giải.
• Độc chất/thuốc: đồ hộp hoặc thực phẩm lên men tự chế, người ăn cùng bị bệnh, vết thương/tiêm chích; organophosphate, kim loại nặng, rắn cắn; aminoglycoside, magnesi, thuốc chẹn kênh calci, thuốc an thần và thuốc có thể làm nặng nhược cơ.
• Bệnh nền: nhược cơ, ung thư, bệnh tự miễn, tuyến giáp, thượng thận, nghiện rượu, suy dinh dưỡng, bệnh cơ/đa dây trước đó và tiền sử gia đình liệt chu kỳ.

Đánh giá ý thức và dây sọ trước; rối loạn ý thức không phù hợp với Guillain–Barré, nhược cơ hoặc botulism đơn thuần, cần tìm tổn thương não, hô hấp, độc chất hay chuyển hóa. Khám đồng tử, vận nhãn, mặt, khẩu cái, lưỡi, giọng, ho và nuốt. Chỉ làm nghiệm pháp gây mỏi khi an toàn.

Chấm sức cơ MRC từng nhóm, ghi MRC sum score nếu dùng tại cơ sở, trương lực, phản xạ gân xương, phản xạ da bụng–gan chân, cảm giác nông/sâu, điều hợp và cơ tròn. Tìm rung giật bó cơ, teo cơ, đau cơ, sưng cơ và myotonia. Lặp lại cùng một bộ cơ sau vài giờ để thấy tốc độ tiến triển.

Giảm hoặc mất phản xạ hỗ trợ bệnh dây/rễ nhưng không bắt buộc trong mọi thời điểm của Guillain–Barré. Phản xạ còn trong nhược cơ; có thể giảm và tăng tạm sau co cơ ở Lambert–Eaton. Phản xạ tăng, Babinski, co cứng và mức cảm giác hướng trung ương, song sự vắng mặt sớm không loại trừ tổn thương tủy hoặc thân não [1,2,6].

Não và thân não: tổn thương hai bên đường tháp, đặc biệt tắc động mạch thân nền, có thể gây liệt tứ chi mềm lúc đầu. Mất ý thức, bất thường vận nhãn, liệt mặt trung ương, dấu chéo hoặc khởi phát tối đa ngay hướng tới hình ảnh mạch não cấp, không chờ điện cơ [7].

Tủy cổ: chèn ép, viêm tủy ngang, nhồi máu hoặc chấn thương gây yếu bốn chi. Mức cảm giác, đau cổ/lưng, Babinski và cơ tròn rất giá trị; nhưng sốc tủy cấp có thể biểu hiện liệt mềm, mất phản xạ. MRI tủy khẩn khi định khu phù hợp.

Rễ và dây ngoại biên: Guillain–Barré là ưu tiên khi yếu hai bên tiến triển trong tối đa 4 tuần, giảm phản xạ, có thể kèm liệt mặt, đau, dị cảm và tự chủ. Bất đối xứng dai dẳng, mức cảm giác rõ, rối loạn ý thức, sốt lúc khởi phát hoặc rối loạn cơ tròn nặng là dấu không điển hình cần tìm chẩn đoán khác [1,2].

Chỗ nối thần kinh–cơ: nhược cơ gây yếu dao động, thường mắt–hành não, không gây mất cảm giác hay rối loạn đồng tử. Botulism gây liệt mềm đi xuống với dấu sọ, đồng tử/tự chủ và ý thức còn. Lambert–Eaton ưu thế gốc chân, giảm phản xạ và tự chủ, cần tìm ung thư phổi tế bào nhỏ [3–5].

Cơ và chuyển hóa: bệnh cơ viêm/hoại tử, tiêu cơ vân, steroid, giáp và rối loạn điện giải thường yếu gốc chi, không rối loạn cảm giác. CK có thể bình thường trong một số bệnh cơ và tăng sau co giật/tiêm bắp; diễn giải cùng bệnh sử. Hạ kali có thể gây liệt nhanh và loạn nhịp; đồng thời xác định mất kali hay dịch chuyển nội bào để điều trị an toàn [6,8].

Làm sớm glucose, điện giải gồm K, Na, Ca, Mg, phosphat, chức năng thận–gan, công thức máu, CK và ECG. Khí máu động/tĩnh mạch khi nghi giảm thông khí hoặc rối loạn kiềm–toan; kết quả bình thường sớm không thay theo dõi hô hấp nối tiếp. Bổ sung TSH, cortisol, độc chất, nhiễm trùng hoặc porphyria theo bối cảnh.

CT/CTA não khi khởi phát đột ngột, rối loạn ý thức hoặc dấu thân não; MRI não nhạy hơn cho tổn thương nhỏ/viêm. MRI cột sống có cản quang theo tình huống khi đau trục, mức cảm giác, cơ tròn, dấu bó dài, ung thư, nhiễm trùng hoặc nguy cơ chèn ép.

Khi nghi Guillain–Barré, chọc dò tìm protein tăng với tế bào ít và làm điện dẫn truyền/điện cơ để hỗ trợ chẩn đoán, phân nhóm và loại trừ bệnh bắt chước. Protein dịch não tủy và điện sinh lý có thể bình thường trong tuần đầu; tăng tế bào rõ phải tìm HIV, Lyme, CMV, sarcoidosis, lymphoma hoặc viêm màng rễ khác [1,2]. Không xét nghiệm rộng kháng thể ganglioside thường quy ở thể điển hình; anti-GQ1b hữu ích khi nghi Miller Fisher [1].

Khi nghi nhược cơ, xét nghiệm AChR ± MuSK và kích thích lặp lại/điện cơ sợi đơn; kết quả không được làm chậm xử trí cơn. Khi nghi botulism, lấy mẫu huyết thanh, phân, dịch dạ dày, vết thương/thức ăn theo hướng dẫn y tế công cộng nhưng không chờ xác nhận để dùng kháng độc tố [3–5].

1. Bảo vệ hô hấp–nuốt: theo dõi tại đơn vị có khả năng đặt đường thở; đo hô hấp nối tiếp, hút tiết, vật lý trị liệu hô hấp phù hợp và tạm nhịn ăn khi nuốt không an toàn.
2. Điều trị Guillain–Barré: IVIG hoặc thay huyết tương là điều trị miễn dịch chuẩn khi không đi lại độc lập hoặc bệnh tiến triển nặng; lựa chọn, thời điểm và chống chỉ định theo NTK-MD-09. Corticosteroid đơn thuần không có hiệu quả điều trị Guillain–Barré [1].
3. Cơn nhược cơ: ICU, tìm nhiễm trùng/thuốc thúc đẩy, ngừng thuốc làm nặng khi có thể và điều trị cứu nguy IVIG hoặc thay huyết tương theo chuyên khoa [3,4].
4. Botulism: liên hệ đầu mối chống độc/y tế công cộng ngay và dùng kháng độc tố càng sớm càng tốt; kháng độc tố ngăn độc tố còn lưu hành nhưng không đảo ngược liệt đã có [5].
5. Tủy/thân não: kích hoạt quy trình đột quỵ, ngoại thần kinh hoặc chèn ép tủy theo định khu; không để nhãn “liệt mềm” làm chậm MRI/CTA.
6. Chuyển hóa–độc chất: sửa điện giải có theo dõi ECG và xác định cơ chế; điều trị tăng kali phản ứng, suy thượng thận, cường giáp, porphyria hoặc độc chất theo phác đồ riêng.
7. Chăm sóc biến chứng: dự phòng huyết khối, xoay trở da, kiểm soát đau, bàng quang–ruột, dinh dưỡng, giao tiếp và phục hồi chức năng sớm. Tránh bất động không cần thiết.

• Hồi sức ngay khi có yếu hành não, ho yếu, ứ tiết, thở nghịch thường, chỉ số hô hấp giảm nối tiếp, rối loạn tự chủ nặng hoặc diễn tiến nhanh.
• Thần kinh sớm cho mọi liệt mềm cấp chưa rõ nguyên nhân, nghi Guillain–Barré/nhược cơ, cần dịch não tủy–điện sinh lý hoặc có kiểu hình không điển hình.
• Đột quỵ can thiệp khi khởi phát đột ngột/dấu thân não; ngoại thần kinh–cột sống khi nghi chèn ép tủy.
• Chống độc và y tế công cộng ngay khi nghi botulism hoặc phơi nhiễm cụm; không chờ người ăn cùng có triệu chứng hay xét nghiệm dương.
• Chuyển nơi có ICU/điện sinh lý nếu không thể theo dõi hô hấp nối tiếp, bảo đảm đường thở hoặc tiếp cận điều trị đặc hiệu; duy trì kế hoạch xử trí suy hô hấp khi chuyển.