Guillain-Barré nặng trong hồi sức

Guillain-Barré là bệnh tự miễn tấn công hệ thần kinh ngoại biên, kinh điển nhất là thể viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin cấp tính qua trung gian miễn dịch (acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy — AIDP), trong đó kháng thể và tế bào miễn dịch tấn công myelin của rễ và dây thần kinh ngoại biên, thường được khởi phát bởi một đáp ứng miễn dịch chéo (molecular mimicry) sau nhiễm trùng — kinh điển nhất là Campylobacter jejuni gây tiêu chảy, nhưng cũng có thể sau nhiễm virus hô hấp hoặc các tác nhân khác. Ở một số quần thể, đặc biệt tại châu Á và Nam Mỹ, thể bệnh lý sợi trục vận động cấp tính (acute motor axonal neuropathy — AMAN) — tấn công trực tiếp sợi trục vận động thay vì myelin — chiếm tỷ lệ đáng kể và có xu hướng diễn tiến nặng hơn, hồi phục chậm hơn thể mất myelin điển hình.

Một tài liệu hướng dẫn thực hành súc tích, được nhiều trung tâm sử dụng làm khung tiếp cận từng bước, tổng hợp quá trình chẩn đoán và xử trí GBS thành mười bước tuần tự — từ nhận diện mô hình yếu cơ điển hình và không điển hình, chọc dò dịch não tủy tìm phân ly đạm-tế bào, đến quyết định điều trị miễn dịch và theo dõi biến chứng hô hấp/tự chủ — nhấn mạnh rằng phần lớn tử vong và di chứng nặng trong GBS không đến từ tổn thương thần kinh ngoại biên tự nó, mà từ các biến chứng nội khoa có thể phòng ngừa được nếu nhận diện kịp thời: suy hô hấp không được hỗ trợ đúng lúc, rối loạn nhịp tim không được theo dõi, huyết khối tĩnh mạch sâu, và nhiễm trùng bệnh viện [1].

Dẫn truyền thần kinh bình thường ở sợi có myelin phụ thuộc vào cơ chế dẫn truyền nhảy cóc (saltatory conduction) — xung điện "nhảy" từ eo Ranvier này sang eo Ranvier kế tiếp, nhờ đó tốc độ dẫn truyền nhanh hơn nhiều so với sợi không có myelin cùng kích thước. Trong GBS thể mất myelin (AIDP), kháng thể và đại thực bào hoạt hóa tấn công trực tiếp bao myelin và tế bào Schwann tại nhiều điểm dọc theo rễ và dây thần kinh ngoại biên, gây block dẫn truyền từng đoạn (segmental conduction block) — xung điện không thể "nhảy qua" được đoạn mất myelin, dù bản thân sợi trục vẫn còn sống. Đây là lý do vì sao yếu cơ trong AIDP thường hồi phục tương đối nhanh một khi viêm được kiểm soát và myelin tái tạo — khác với thể tổn thương trực tiếp sợi trục (AMAN/AMSAN), nơi bản thân sợi trục bị phá hủy và phải tái sinh chậm hơn nhiều, dẫn đến hồi phục chậm và không hoàn toàn hơn.

Vì tổn thương xảy ra ưu tiên ở rễ thần kinh (nơi hàng rào máu-thần kinh mỏng hơn, dễ bị kháng thể/tế bào miễn dịch xâm nhập), biểu hiện lâm sàng thường là yếu cơ lan tỏa đối xứng ảnh hưởng cả gốc chi và ngọn chi, kèm mất phản xạ gân xương do gián đoạn dẫn truyền ở cả nhánh cảm giác và vận động của cung phản xạ. Khi tổn thương lan đến các dây thần kinh sọ vận động thấp (đặc biệt VII, IX, X, XII), bệnh nhân xuất hiện yếu cơ mặt hai bên, khó nuốt, và mất khả năng bảo vệ đường thở — một dấu hiệu báo động nguy cơ suy hô hấp cần được đánh giá tích cực, tương tự nguyên tắc đã trình bày ở cơn nhược cơ cấp.

Khác với nhiều bệnh cảnh thần kinh cấp khác, GBS có đặc điểm diễn tiến tương đối chậm và có thể dự đoán được trong tuần đầu — điều này tạo cơ hội quý giá để chủ động phân tầng nguy cơ suy hô hấp trước khi nó xảy ra, thay vì chỉ phản ứng khi đã xuất hiện. Thang điểm EGRIS (Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score) được xây dựng dựa trên ba yếu tố có sẵn ngay khi nhập viện:

Tổng điểm EGRIS (thang 0-7) được dùng để phân tầng nguy cơ cần thở máy trong tuần đầu nhập viện — điểm càng cao, nguy cơ càng cao. Nghiên cứu xây dựng thang điểm ban đầu ghi nhận EGRIS phân định rõ ràng các nhóm nguy cơ thấp, trung bình và cao, giúp bác sĩ lâm sàng chủ động quyết định mức độ theo dõi hô hấp phù hợp (theo dõi thường tại khoa nội thần kinh so với cần chuyển ICU/theo dõi tăng cường) ngay từ thời điểm nhập viện, trước khi có bất kỳ dấu hiệu suy hô hấp rõ ràng nào [2].

Thang điểm này sau đó đã được kiểm định trên một cỡ mẫu quốc tế lớn hơn nhiều thông qua một liên minh nghiên cứu đa quốc gia, xác nhận khả năng phân định nguy cơ nhất quán qua các quần thể bệnh nhân khác nhau về địa lý và đặc điểm dân số, đồng thời cung cấp thêm dữ liệu về hiệu chỉnh thang điểm cho các nhóm dưới-quần thể (ví dụ theo thể bệnh AIDP so với AMAN) [3].

Nguyên tắc quyết định đặt nội khí quản ở bệnh nhân GBS nặng tương tự như đã trình bày ở cơn nhược cơ cấp (HSTK-13) — chủ động dựa trên xu hướng chức năng hô hấp và khả năng bảo vệ đường thở, không chờ mất bù hoàn toàn:

• FVC và/hoặc NIF đạt hoặc tiến gần nhanh đến ngưỡng cảnh báo (quy tắc 20/30/40: FVC dưới 20 mL/kg, NIF yếu hơn -30 cmH2O, áp lực thở ra tối đa dưới 40 cmH2O).
• Yếu cơ mặt/hầu họng tiến triển gây mất khả năng bảo vệ đường thở, dù chức năng hô hấp trên phế dung kế chưa đến ngưỡng nặng.
• Tiến triển yếu cơ rất nhanh trong thời gian ngắn (đặc biệt gợi ý thể sợi trục) — cần đánh giá lại thường xuyên hơn ở nhóm này.
• Rối loạn thần kinh tự chủ nặng gây huyết động không ổn định, làm tăng nguy cơ biến chứng nếu chờ đến khi mất bù hô hấp mới can thiệp.

Cũng như ở cơn nhược cơ cấp, cần đặc biệt lưu ý các bệnh nhân GBS có rối loạn thần kinh tự chủ khi chuẩn bị đặt nội khí quản: kích thích thanh môn khi đặt ống có thể gây phản xạ phế vị mạnh (nhịp chậm nặng, thậm chí ngừng tim) ở bệnh nhân có rối loạn tự chủ nền, nên cần chuẩn bị atropine sẵn sàng và theo dõi nhịp tim liên tục trong suốt thủ thuật.

Rối loạn thần kinh tự chủ trong GBS xảy ra do tổn thương các sợi thần kinh tự chủ đi cùng với các sợi vận động/cảm giác bị viêm, biểu hiện đa dạng và có thể dao động nhanh giữa các cực đối lập trong cùng một bệnh nhân:

• Tim mạch: huyết áp dao động thất thường (tăng huyết áp kịch phát xen kẽ hạ huyết áp thế đứng), nhịp tim nhanh xoang kéo dài, nhịp chậm nặng (đặc biệt khi hút đờm/kích thích phế vị), và hiếm gặp hơn là ngừng tim đột ngột — đây là một trong những nguyên nhân tử vong đột ngột đáng lưu ý nhất ở GBS nặng.
• Tiêu hóa: liệt ruột cơ năng (ileus), có thể nặng đến mức cần nuôi ăn qua đường tĩnh mạch tạm thời.
• Tiết niệu: rối loạn bài niệu, bí tiểu cần đặt sonde tiểu.
• Bài tiết mồ hôi và điều nhiệt: rối loạn vận mạch da, tăng hoặc giảm tiết mồ hôi bất thường.

Bản đồng thuận hướng dẫn của Hội Thần kinh học châu Âu (EAN) và Hội Thần kinh ngoại biên (PNS) về chẩn đoán và điều trị GBS khuyến cáo theo dõi tim mạch liên tục (monitor nhịp tim, đo huyết áp thường xuyên) ở mọi bệnh nhân GBS có yếu cơ đáng kể hoặc dấu hiệu rối loạn tự chủ, và nhấn mạnh việc tránh các thuốc có thể làm nặng thêm bất ổn huyết động khi có thể lựa chọn phương án khác [4].

Hai liệu pháp miễn dịch nền tảng cho GBS — giống về nguyên tắc với cơn nhược cơ cấp — là globulin miễn dịch tĩnh mạch (IVIG) và trao đổi huyết tương (PLEX), với hiệu quả được xem là tương đương nhau qua nhiều thử nghiệm và tổng quan hệ thống.

Một tổng quan hệ thống Cochrane về trao đổi huyết tương trong GBS, tổng hợp nhiều thử nghiệm ngẫu nhiên có đối chứng, kết luận PLEX rút ngắn có ý nghĩa thời gian hồi phục vận động so với chăm sóc hỗ trợ đơn thuần, với hiệu quả rõ nhất khi bắt đầu trong vòng hai tuần đầu kể từ khởi phát triệu chứng — và hiệu quả nhất khi bắt đầu trong tuần đầu tiên [5]. IVIG được xem là có hiệu quả tương đương PLEX trong các thử nghiệm so sánh trực tiếp, với ưu điểm thực tế là không cần thiết lập đường truyền tĩnh mạch trung tâm lớn hay thiết bị lọc huyết tương chuyên biệt — đây là lý do IVIG thường được ưu tiên chọn làm liệu pháp đầu tay tại nhiều cơ sở, tương tự cách cân nhắc đã trình bày ở cơn nhược cơ cấp.

Đau là một triệu chứng rất thường gặp trong GBS, xảy ra ở một tỷ lệ lớn bệnh nhân, nhưng thường bị đánh giá thấp vì trọng tâm lâm sàng dồn vào yếu cơ và suy hô hấp. Đau trong GBS có nhiều dạng: đau lưng/rễ kiểu đau thần kinh do viêm rễ, đau cơ sâu (đặc biệt vùng đùi/vai), và đau kiểu bệnh lý thần kinh (dị cảm, cảm giác bỏng rát) do tổn thương sợi cảm giác. Đau không được kiểm soát tốt có thể góp phần gây mất ngủ, kích động, và khó khăn trong quá trình phục hồi vận động/vật lý trị liệu.

Nguyên tắc cai máy thở ở bệnh nhân GBS tương tự đã trình bày ở cơn nhược cơ cấp — theo dõi xu hướng FVC/NIF song song với các chỉ số cai máy thông thường, xác nhận yếu tố góp phần (nếu có biến chứng nhiễm trùng/rối loạn tự chủ) đã được kiểm soát trước khi thử cai máy tích cực. Một điểm khác biệt cần lưu ý: vì GBS thường có thời gian hồi phục kéo dài hơn (tính bằng tuần đến tháng, tùy thể bệnh), việc cân nhắc mở khí quản sớm ở bệnh nhân dự kiến cần thở máy kéo dài có ý nghĩa quan trọng hơn nữa — giúp giảm nhu cầu an thần, thuận lợi cho giao tiếp và vật lý trị liệu sớm, và giảm biến chứng liên quan đặt nội khí quản kéo dài qua đường miệng.

Phục hồi chức năng nên bắt đầu sớm ngay khi huyết động và hô hấp cho phép — vận động trị liệu thụ động sớm để phòng ngừa co rút khớp và huyết khối tĩnh mạch sâu, sau đó chuyển dần sang vận động chủ động khi sức cơ cải thiện. Dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu bằng thuốc hoặc phương tiện cơ học cần được duy trì suốt giai đoạn bất động, vì bệnh nhân GBS nặng có nguy cơ huyết khối cao do bất động kéo dài kết hợp với tình trạng viêm toàn thân.

Tiên lượng phục hồi vận động dài hạn ở phần lớn bệnh nhân GBS là khá thuận lợi — nhiều bệnh nhân hồi phục gần như hoàn toàn trong vòng vài tháng đến một năm. Tuy nhiên, ở nhóm bệnh nhân nặng cần nhập ICU và thở máy, tiên lượng cần được đặt trong khung thực tế hơn: một tổng quan cập nhật về hồi sức và điều trị GBS nặng nhấn mạnh rằng nhóm bệnh nhân này có tỷ lệ tử vong và di chứng vận động nặng cao hơn đáng kể so với nhóm không cần thở máy, với các yếu tố tiên lượng xấu bao gồm tuổi cao, thời gian thở máy kéo dài, rối loạn thần kinh tự chủ nặng, và thể bệnh sợi trục (AMAN/AMSAN) so với thể mất myelin điển hình [6].

Một tổng quan gần đây dành riêng cho bác sĩ hồi sức về GBS nhấn mạnh thêm rằng phần lớn các biến cố tử vong có thể phòng ngừa được ở bệnh nhân GBS nặng — bao gồm biến cố tim mạch do rối loạn thần kinh tự chủ không được nhận diện, biến chứng nhiễm trùng bệnh viện liên quan thở máy kéo dài, và huyết khối tĩnh mạch sâu — xảy ra không phải do bản thân bệnh GBS "quá nặng để cứu" mà do các biến chứng nội khoa đi kèm chưa được chủ động phòng ngừa và theo dõi đầy đủ [7]. Đây là lý do tiếp cận hồi sức có hệ thống — phân tầng nguy cơ hô hấp bằng EGRIS, theo dõi tim mạch liên tục, dự phòng huyết khối, và điều trị miễn dịch sớm — có thể thay đổi đáng kể kết cục so với chỉ chờ đợi và xử trí biến chứng khi đã xảy ra.

• Đã tính điểm EGRIS cho bệnh nhân ngay khi nhập viện, không chờ có dấu hiệu hô hấp mới đánh giá.
• Đã đo FVC/NIF tại giường và theo dõi xu hướng, không chỉ dựa vào SpO2/khí máu.
• Đã đánh giá chức năng hầu họng và khả năng bảo vệ đường thở mỗi lần thăm khám.
• Đã theo dõi nhịp tim/huyết áp liên tục hoặc rất thường xuyên ở bệnh nhân yếu nặng, chủ động tìm rối loạn thần kinh tự chủ.
• Đã chuẩn bị atropine và theo dõi nhịp tim khi thực hiện các thủ thuật kích thích phế vị (đặt nội khí quản, hút đờm sâu) ở bệnh nhân có dấu hiệu tự chủ.
• Đã khởi động IVIG hoặc PLEX sớm ngay khi chẩn đoán xác lập, không chờ suy hô hấp hoặc mất khả năng đi lại hoàn toàn.
• Đã tránh dùng corticosteroid đơn độc như liệu pháp miễn dịch chính cho GBS.
• Đã đánh giá và điều trị đau chủ động, đặc biệt ở bệnh nhân không thể tự báo cáo triệu chứng bằng lời.
• Đã duy trì dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu suốt giai đoạn bất động.
• Đã trao đổi thực tế với gia đình về khả năng cần thở máy và thời gian hồi phục có thể kéo dài.