Xuất huyết dưới nhện do vỡ phình mạch

Xuất huyết dưới nhện (subarachnoid hemorrhage, SAH) là tình trạng máu tích tụ trong khoang dưới nhện — khoảng không giữa màng nhện và màng nuôi bao quanh não [2]. SAH không do chấn thương được phân loại theo nguyên nhân:

• Vỡ phình mạch túi (aneurysmal SAH, aSAH) — khoảng 85% trường hợp: nguyên nhân thường gặp nhất, là chủ đề chính của bài này [2].
• SAH không do phình mạch quanh trung não (perimesencephalic non-aneurysmal SAH) — khoảng 10%: máu khu trú quanh não giữa/cầu não trên CT, chụp mạch (CTA hoặc DSA) không phát hiện phình mạch; cơ chế được cho là chảy máu tĩnh mạch áp lực thấp, diễn tiến lâm sàng lành tính hơn rõ rệt, hiếm khi co thắt mạch nặng hay tái xuất huyết [1].
• Nguyên nhân hiếm khác (~5%): dị dạng động–tĩnh mạch, dị dạng mạch tủy sống lan lên, bóc tách động mạch nội sọ, viêm mạch, u tủy thượng thận/u cạnh hạch tiết catecholamine gây tăng huyết áp kịch phát.

Bài này tập trung vào SAH do vỡ phình mạch túi — thể nặng nhất và thường gặp nhất. Phình mạch chưa vỡ, bao gồm quyết định theo dõi hay can thiệp dự phòng, được trình bày riêng ở DQ-XH-12. Xuất huyết não trong nhu mô (không phải dưới nhện) được trình bày ở bài canonical DQ-XH-01.

Tỷ lệ mắc SAH không do chấn thương trên toàn cầu khoảng 7,9 trên 100.000 người-năm, với biến thiên đáng kể giữa các khu vực (cao hơn ở Phần Lan và Nhật Bản) [2]. Tuổi khởi phát trung bình khoảng 50–60, nữ giới có tỷ lệ mắc cao hơn nam giới sau tuổi mãn kinh [2]. Các yếu tố nguy cơ đã xác lập gồm tăng huyết áp, hút thuốc lá, lạm dụng rượu, tiền sử gia đình có từ hai người thân bậc một trở lên bị phình mạch não hoặc SAH, và một số bệnh mô liên kết di truyền (bệnh thận đa nang di truyền trội, hội chứng Ehlers-Danlos type IV) [1,2].

Đây là một trong những thể đột quỵ có tỷ lệ tử vong cao nhất: khoảng 18% bệnh nhân tử vong trước khi được đánh giá tại bệnh viện [2]. Trong số sống sót đến viện, tỷ lệ tử vong và tàn phế nặng vẫn còn cao, dù cải thiện đáng kể so với vài thập niên trước nhờ chẩn đoán sớm và can thiệp bít phình mạch kịp thời.

Phình mạch túi hình thành tại các điểm stress huyết động học cao — điển hình nhất là các vị trí chia nhánh của vòng Willis, nơi dòng máu đổi hướng đột ngột tạo lực cắt lên thành mạch [2]. Vị trí thường gặp nhất theo thứ tự: động mạch thông trước (anterior communicating artery, ACoA), động mạch thông sau tại chỗ nối với động mạch cảnh trong (posterior communicating artery, PCoA), chỗ chia đôi động mạch não giữa (MCA bifurcation), và đỉnh động mạch thân nền (basilar tip).

Về mặt mô học, dòng chảy loạn (turbulent flow) tại các điểm này gây tổn thương lớp nội mô, khởi động một chuỗi viêm mạn tính: hoạt hóa các chất trung gian viêm, tổn thương lớp chun trong (internal elastic lamina), thoái hóa và chết theo chương trình của tế bào cơ trơn thành mạch — làm thành mạch tại vị trí đó ngày càng yếu và giãn phình dần thành túi [2]. Khi thành túi phình không còn chịu được áp lực thành mạch, xảy ra vỡ, máu phun trực tiếp vào khoang dưới nhện dưới áp lực động mạch, gây tăng áp lực nội sọ đột ngột và có thể dẫn đến ngừng tim/ngừng thở thoáng qua ngay tại thời điểm vỡ ở các trường hợp nặng.

Đau đầu sét đánh (thunderclap headache) là triệu chứng kinh điển và nhạy nhất: cường độ đau đạt đỉnh trong vài giây đến dưới một phút, thường được bệnh nhân mô tả là "cơn đau đầu tồi tệ nhất trong đời" [2]. Triệu chứng đi kèm thường gặp: buồn nôn, nôn, cứng gáy (do máu kích thích màng não, thường xuất hiện sau vài giờ chứ không phải ngay lập tức), sợ ánh sáng, và có thể mất ý thức thoáng qua hoặc co giật ngay lúc khởi phát do tăng áp lực nội sọ đột ngột [2].

Khám thần kinh có thể phát hiện dấu hiệu định khu gợi ý vị trí phình mạch: liệt dây III (sụp mi, giãn đồng tử, lác ngoài) gợi ý phình mạch PCoA chèn ép dây thần kinh; xuất huyết dịch kính (hội chứng Terson) có thể gặp do tăng áp lực nội sọ đột ngột truyền qua bao thần kinh thị. Mức độ rối loạn tri giác lúc nhập viện là yếu tố tiên lượng quan trọng nhất, được hệ thống hóa qua thang điểm Hunt-Hess và WFNS (xem bảng ở mục Chẩn đoán).

CT sọ não không cản quang là xét nghiệm đầu tay, có độ nhạy rất cao trong 6 giờ đầu sau khởi phát khi đọc bởi bác sĩ chẩn đoán hình ảnh có kinh nghiệm, nhưng độ nhạy giảm dần theo thời gian do máu bị pha loãng và hấp thu bởi dịch não tủy [1,2].

Khi CT hoặc lâm sàng gợi ý SAH, bước tiếp theo là xác định phình mạch bằng CT mạch máu (CTA) — độ nhạy cao, thực hiện nhanh, thường đủ để lập kế hoạch điều trị ban đầu — hoặc chụp mạch số hóa xóa nền (DSA), vẫn là tiêu chuẩn vàng, đặc biệt khi CTA âm tính mà nghi ngờ lâm sàng cao, khi cần đánh giá chi tiết hình thái túi phình để lập kế hoạch can thiệp, hoặc trong các trường hợp SAH không do phình mạch quanh trung não cần xác nhận DSA âm tính thật sự trước khi kết luận [1].

Chẩn đoán xác định dựa trên hình ảnh học (CT/CTA/DSA dương tính) hoặc xanthochromia dịch não tủy ở bệnh nhân có bệnh cảnh lâm sàng phù hợp. Sau khi xác định SAH, phân độ mức độ nặng bằng các thang điểm sau — khuyến cáo sử dụng thường quy để tiên lượng và trao đổi giữa các chuyên khoa (Class 1) [1]:

Nguồn: thang Hunt-Hess nguyên bản [4]; thang WFNS [5].

Song song, mức độ máu trên CT được phân độ bằng thang Fisher sửa đổi (modified Fisher) — dự báo nguy cơ co thắt mạch có triệu chứng tốt hơn thang Fisher gốc nhờ tính đến cả độ dày SAH lẫn xuất huyết não thất:

Nguồn: thang Fisher sửa đổi, dùng cho phân tầng nguy cơ co thắt mạch — chi tiết theo dõi và xử trí ở DQ-XH-08 [6,7].

Chẩn đoán phân biệt chính ở bệnh nhân đau đầu sét đánh:

Ổn định ban đầu

Đánh giá đường thở ngay ở bệnh nhân Hunt-Hess độ IV–V hoặc GCS thấp — đặt nội khí quản bảo vệ đường thở nếu cần. Kiểm soát đau và kích động bằng giảm đau/an thần liều thấp, tránh để đau/kích động gây tăng huyết áp phản xạ làm tăng nguy cơ tái vỡ. Chuyển ngay đến cơ sở có đầy đủ ngoại thần kinh mạch máu và can thiệp nội mạch — SAH cần được xử trí tại đơn vị chuyên biệt có kinh nghiệm cao (thể tích ca bệnh lớn), tương tự nguyên tắc hệ thống hóa chăm sóc đột quỵ ở DQ-XH-01.

Kiểm soát huyết áp trước khi bít phình mạch

Không dùng thuốc chống tiêu sợi huyết thường quy

Bít phình mạch: thời điểm và phương pháp

Guideline khuyến cáo đánh giá nhanh, xác định nguồn phình mạch và điều trị càng sớm càng khả thi, lý tưởng trong vòng 24 giờ kể từ khởi phát — Class 1, mức bằng chứng B-NR [1]. Bít hoàn toàn túi phình được ưu tiên bất cứ khi nào khả thi để giảm tối đa nguy cơ tái vỡ.

Lựa chọn giữa can thiệp nội mạch (coiling) và phẫu thuật kẹp cổ túi phình (clipping) phụ thuộc vị trí và đặc điểm giải phẫu:

• Tuần hoàn sau (basilar tip, PICA...): coiling được ưu tiên hơn clipping — Class 1, mức bằng chứng B-R [1].
• Tuần hoàn trước, bệnh nhân độ nhẹ–vừa với hình thái phình mạch phù hợp cả hai kỹ thuật: coiling ban đầu được khuyến cáo — Class 1, mức bằng chứng A [1].

Bằng chứng nền tảng là thử nghiệm ISAT (Molyneux và cộng sự, 2143 bệnh nhân được chọn ngẫu nhiên trong số 9.559 bệnh nhân sàng lọc, từ nhóm phù hợp cả hai kỹ thuật): tỷ lệ tử vong hoặc phụ thuộc chức năng ở 1 năm là 23,7% ở nhóm coiling so với 30,6% ở nhóm clipping (giảm nguy cơ tuyệt đối 6,9%; KTC 95% 2,5–11,3%; p=0,019) [3]. Cần lưu ý ISAT chỉ tuyển những bệnh nhân mà bác sĩ đánh giá phù hợp cả hai phương pháp — kết quả không áp dụng trực tiếp cho các hình thái phình mạch chỉ phù hợp một kỹ thuật (ví dụ cổ túi rộng chỉ phù hợp clipping, hoặc vị trí quá sâu chỉ phù hợp coiling). Quyết định cuối cùng cần hội chẩn đa chuyên khoa (ngoại thần kinh mạch máu, can thiệp nội mạch thần kinh) dựa trên hình thái từng túi phình cụ thể.

Dự phòng biến chứng sớm

• Nimodipine 60 mg đường uống hoặc qua sonde mũi–dạ dày, mỗi 4 giờ, bắt đầu càng sớm càng tốt và duy trì đủ 21 ngày — can thiệp dược lý duy nhất được chứng minh cải thiện kết cục chức năng và giảm thiếu máu não muộn, Class 1, mức bằng chứng B-NR [1,8]. Giảm liều còn 30 mg mỗi 4 giờ nếu có suy gan nặng hoặc tụt huyết áp không dung nạp được liều chuẩn; tuyệt đối không dùng đường tĩnh mạch do nguy cơ tụt huyết áp nặng và biến cố tim mạch [8]. Chi tiết theo dõi và xử trí co thắt mạch/thiếu máu não muộn (DCI) — bao gồm vai trò của huyết động học, Doppler xuyên sọ, và các can thiệp khi có triệu chứng — trình bày đầy đủ ở DQ-XH-08.
• Dự phòng co giật: không khuyến cáo dùng thuốc chống động kinh dự phòng thường quy — Class 2b, chỉ cân nhắc ở nhóm nguy cơ cao (phình mạch MCA, xuất huyết nhu mô kèm theo, độ nặng lâm sàng cao, não úng thủy) [1]. Nếu đã có cơn giật, điều trị bằng thuốc chống động kinh trong 7 ngày — Class 1 [1]. Phenytoin cần tránh vì liên quan tăng tỷ lệ biến chứng — Class 3, mức bằng chứng B-NR [1].
• Não úng thủy cấp: thường do máu cản trở lưu thông dịch não tủy tại các lỗ thông hoặc hạt màng nhện; xử trí bằng dẫn lưu não thất ra ngoài (EVD) khi có biểu hiện lâm sàng hoặc giãn não thất tiến triển trên hình ảnh. Não úng thủy mạn tính sau giai đoạn cấp có thể cần dẫn lưu não thất–ổ bụng vĩnh viễn.

Bệnh nhân SAH cần được theo dõi tại đơn vị hồi sức thần kinh chuyên biệt trong suốt giai đoạn nguy cơ cao — đặc biệt cửa sổ co thắt mạch/thiếu máu não muộn (ngày 4–14), xem chi tiết ở DQ-XH-08. Mức độ nặng lâm sàng lúc nhập viện (Hunt-Hess, WFNS) là yếu tố tiên lượng mạnh nhất, nhưng không phải là lý do để từ chối điều trị tích cực ở bệnh nhân độ nặng: guideline ghi nhận khoảng 40% bệnh nhân độ nặng (Hunt-Hess/WFNS cao) vẫn đạt kết cục chức năng thuận lợi (mRS 0–3) ở 12 tháng nếu được điều trị tích cực và trao đổi cẩn thận với gia đình về tiên lượng — Class 2a [1]. Tương tự, tuổi cao đơn thuần không phải chống chỉ định điều trị tích cực — trong nhóm tuổi trên 65 của thử nghiệm BRAT, khoảng 42% vẫn đạt độc lập chức năng khi theo dõi dài hạn đến 6 năm — Class 2a [1].

Các di chứng nhận thức, hành vi, và chất lượng cuộc sống thường gặp và có thể kéo dài ở người sống sót, kể cả những người phục hồi chức năng vận động tốt — cần sàng lọc chủ động bằng công cụ đã được xác nhận và can thiệp rối loạn khí sắc khi có, tương tự nguyên tắc phục hồi chức năng sau đột quỵ thiếu máu não ở DQ-DP-11. Ở bệnh nhân trẻ hoặc có tiền sử gia đình mạnh (từ hai người thân bậc một trở lên bị phình mạch/SAH), cần tầm soát hình ảnh học định kỳ tìm phình mạch mới hoặc tái phát sau giai đoạn cấp.

• Mọi bệnh nhân đau đầu sét đánh — kể cả khi đã đỡ đau lúc khám — cần được loại trừ SAH bằng CT, và chọc dò tủy sống nếu CT âm tính mà nghi ngờ còn cao.
• Không bỏ sót "đau đầu báo trước" (sentinel headache) — khai thác kỹ tiền sử đau đầu bất thường trong vài tuần trước.
• Phân độ Hunt-Hess/WFNS và Fisher sửa đổi ngay khi nhập viện — dùng để tiên lượng và trao đổi với gia đình, không dùng để quyết định từ chối điều trị.
• Kiểm soát huyết áp tránh biến thiên lớn trước khi bít phình mạch, nhưng không có ngưỡng cứng — tránh hạ áp đột ngột sâu.
• Không dùng thuốc chống tiêu sợi huyết thường quy để "câu giờ" — ưu tiên rút ngắn thời gian đến khi bít phình mạch.
• Bắt đầu nimodipine đường uống sớm và duy trì đủ 21 ngày — không dùng đường tĩnh mạch.
• Độ nặng lâm sàng cao hoặc tuổi cao không phải lý do từ chối điều trị tích cực — một tỷ lệ đáng kể vẫn đạt kết cục chức năng tốt.