Đau đầu từng cụm và đau đầu tự chủ dây V

Đau đầu tự chủ dây V (trigeminal autonomic cephalalgias — TACs) là nhóm đau đầu nguyên phát có cơ chế chung liên quan phản xạ tự chủ dây V (trigeminal-autonomic reflex): hoạt hóa dây thần kinh sinh ba đồng thời kích hoạt đường ra phó giao cảm sọ (qua hạch bướm khẩu cái), gây ra bộ ba đặc trưng gồm đau dữ dội một bên vùng ổ mắt/thái dương và các triệu chứng tự chủ cùng bên. ICHD-3 phân loại TACs thành 4 thể chính, phân biệt chủ yếu theo thời gian cơn và tần suất:

Tiêu chuẩn chẩn đoán đau đầu từng cụm (ICHD-3):

• A. Ít nhất 5 cơn thỏa các tiêu chuẩn B–D.
• B. Đau dữ dội hoặc rất dữ dội một bên vùng ổ mắt, trên ổ mắt và/hoặc thái dương, kéo dài 15–180 phút (nếu không điều trị).
• C. Kèm ít nhất một trong: xung huyết kết mạc và/hoặc chảy nước mắt cùng bên; nghẹt mũi và/hoặc chảy nước mũi cùng bên; phù mí mắt cùng bên; toát mồ hôi trán và mặt cùng bên; co đồng tử và/hoặc sụp mí cùng bên; cảm giác bồn chồn hoặc kích động.
• D. Tần suất cơn từ 1 cơn/2 ngày đến 8 cơn/ngày.
• E. Không được giải thích tốt hơn bởi một chẩn đoán ICHD-3 khác.

Khoảng 10–15% bệnh nhân tiến triển thành thể mạn tính (không có giai đoạn thuyên giảm), trong khi đa số có thể từng cơn (episodic) với các giai đoạn cụm cách nhau bởi những khoảng thuyên giảm kéo dài hàng tháng đến hàng năm.

Đau đầu từng cụm ảnh hưởng khoảng 0,1% dân số (khoảng 1/1.000 người), với tỷ lệ nam:nữ dao động từ 3:1 đến 7:1 — khác biệt rõ rệt so với migraine (ưu thế nữ). Bệnh thường khởi phát ở nam giới độ tuổi 20–40. Do mức độ đau dữ dội cùng gánh nặng tâm lý trước khi có các phương pháp điều trị hiện đại, bệnh từng được gọi là "đau đầu tự sát" (suicide headache) trong y văn cũ — một thuật ngữ phản ánh mức độ nghiêm trọng thực sự của bệnh, không phải cường điệu. Các thể TAC còn lại (paroxysmal hemicrania, SUNCT/SUNA, hemicrania continua) hiếm gặp hơn nhiều so với đau đầu từng cụm.

Cơ chế trung tâm của TACs là hoạt hóa phản xạ tự chủ tam thoa (trigeminal-autonomic reflex): kích thích các sợi cảm giác của dây thần kinh sinh ba đồng thời kích hoạt đường ra phó giao cảm sọ thông qua nhân bọt trên và hạch bướm khẩu cái, tạo ra các triệu chứng tự chủ mặt cùng bên (chảy nước mắt, nghẹt mũi, đỏ mắt) đi kèm với đau. Tính chất theo chu kỳ ngày đêm và theo mùa đặc trưng của đau đầu từng cụm (nhiều bệnh nhân có cơn xảy ra vào cùng giờ trong ngày, và các đợt cụm thường lặp lại theo mùa cố định) gợi ý vai trò trung tâm của vùng hạ đồi — cấu trúc điều hòa nhịp sinh học — trong khởi phát và duy trì các đợt cụm, khác biệt với migraine nơi cơ chế mạch–thần kinh sinh ba đóng vai trò chủ đạo hơn.

Triệu chứng khởi phát

Cơn đau đầu từng cụm điển hình khởi phát đột ngột, đau dữ dội một bên vùng ổ mắt/thái dương, khiến bệnh nhân bồn chồn, kích động, đi lại không yên (khác biệt quan trọng với migraine, nơi bệnh nhân thường tìm nơi yên tĩnh, tối, nằm im). Đau đạt đỉnh nhanh trong vòng vài phút, kéo dài 15–180 phút nếu không điều trị, kèm theo ít nhất một triệu chứng tự chủ cùng bên rõ rệt.

Diễn tiến và các thể lâm sàng

Paroxysmal hemicrania khác đau đầu từng cụm chủ yếu ở thời gian cơn ngắn hơn (2–30 phút) và tần suất cao hơn (>5 cơn/ngày), đồng thời đáp ứng tuyệt đối với indomethacin — đặc điểm này quan trọng đến mức được đưa vào chính tiêu chuẩn chẩn đoán.

SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing) và SUNA (...with cranial autonomic symptoms) là các cơn đau rất ngắn (vài giây đến vài phút), tần suất rất cao (có thể tới hàng trăm cơn/ngày), đặc trưng bởi kiểu đau "răng cưa" (sawtooth) — nhiều đợt đau ngắn chồng lấp liên tiếp tạo thành một đợt kéo dài hơn trên lâm sàng.

Hemicrania continua khác biệt căn bản với ba thể trên: đau nền liên tục một bên, không có giai đoạn ngưng đau đáng kể, xen kẽ các đợt kịch phát dữ dội hơn kèm triệu chứng tự chủ. Cũng như paroxysmal hemicrania, đáp ứng tuyệt đối với indomethacin là một phần của tiêu chuẩn chẩn đoán.

Chẩn đoán TACs chủ yếu dựa vào lâm sàng theo tiêu chuẩn ICHD-3, không có xét nghiệm xác nhận dương tính. Tuy nhiên, test đáp ứng indomethacin đóng vai trò gần như một "xét nghiệm chẩn đoán" thực tế để phân biệt các thể TAC với nhau:

Tiêu chuẩn chẩn đoán

Áp dụng tiêu chuẩn ICHD-3 tương ứng cho từng thể TAC nêu ở phần Định nghĩa. Điểm mấu chốt trong thực hành là khai thác kỹ thời gian và tần suất cơn để định hướng thể bệnh, sau đó xác nhận bằng đáp ứng indomethacin khi nghi ngờ paroxysmal hemicrania hoặc hemicrania continua.

Chẩn đoán phân biệt

Giai đoạn cấp

Điều trị cắt cơn đau đầu từng cụm cần tác dụng nhanh do cơn đạt đỉnh trong vài phút:

• Oxy lưu lượng cao 100% qua mặt nạ không thở lại — có bằng chứng mức A, hiệu quả ở phần lớn bệnh nhân (đáp ứng ghi nhận ở ít nhất khoảng hai phần ba bệnh nhân) trong vòng chưa đến 10–15 phút, không có tác dụng phụ đáng kể, có thể dùng lặp lại nhiều lần trong ngày mà không lo ngại về dung nạp hay lạm dụng thuốc như với thuốc cắt cơn dạng uống/tiêm.
• Triptan đường tiêm dưới da hoặc xịt mũi (sumatriptan) — bằng chứng mức A, tác dụng nhanh hơn dạng uống đáng kể, phù hợp với đặc điểm cơn ngắn của đau đầu từng cụm; cần lưu ý giới hạn số lần dùng/ngày để tránh vượt liều tối đa khuyến cáo do tần suất cơn có thể rất cao.

Với SUNCT/SUNA, do cơn quá ngắn để kịp dùng thuốc cắt cơn thông thường, lidocaine đường tĩnh mạch được dùng như biện pháp cấp cứu trong các đợt cơn dày đặc cần nhập viện.

Điều trị đặc hiệu (dự phòng)

• Verapamil là nền tảng điều trị dự phòng đau đầu từng cụm, khởi đầu liều thấp và chuẩn độ tăng dần (có thể đạt liều cao hơn nhiều so với chỉ định tim mạch thông thường) — bắt buộc theo dõi điện tâm đồ định kỳ trong quá trình chuẩn độ do nguy cơ kéo dài dẫn truyền nhĩ thất/block nhĩ thất tăng theo liều.
• Corticosteroid đường uống (ví dụ prednisone liều cao, giảm dần trong 1–2 tuần) thường được dùng như liệu pháp "bắc cầu" (bridging) trong thời gian chờ verapamil đạt liều hiệu quả, do verapamil cần thời gian chuẩn độ dài trong khi corticosteroid có tác dụng nhanh hơn.
• Galcanezumab (kháng thể đơn dòng kháng CGRP) đã được FDA chấp thuận cho dự phòng đau đầu từng cụm thể từng cơn (episodic) — bổ sung thêm một lựa chọn nhắm CGRP ngoài chỉ định migraine đã nêu ở NTK-DD-02.
• Paroxysmal hemicrania và hemicrania continua: điều trị dự phòng nền tảng chính là indomethacin duy trì liều đáp ứng tối thiểu có hiệu quả; khi không dung nạp indomethacin (thường do tác dụng phụ đường tiêu hóa), các lựa chọn thay thế gồm topiramate, celecoxib, corticosteroid, lamotrigine, hoặc lithium — tuy hiệu quả kém tin cậy hơn indomethacin.
• SUNCT/SUNA: dự phòng bằng lamotrigine hoặc topiramate.

Điều trị hỗ trợ và dự phòng tái phát

Với đau đầu từng cụm thể từng cơn (episodic), điều trị dự phòng có thể được ngừng dần sau khi kết thúc đợt cụm và duy trì ổn định qua giai đoạn thuyên giảm dự kiến; với thể mạn tính, thường cần duy trì điều trị dự phòng liên tục kèm theo dõi định kỳ.

Đáp ứng với oxy và triptan cắt cơn thường tốt ở đa số bệnh nhân đau đầu từng cụm khi được chẩn đoán và điều trị đúng. Tiên lượng lâu dài phụ thuộc vào việc bệnh nhân duy trì thể từng cơn (có giai đoạn thuyên giảm) hay tiến triển sang thể mạn tính — nhóm mạn tính thường cần quản lý chuyên sâu hơn và theo dõi lâu dài tại chuyên khoa đau đầu.